Marchiafa-Bignami 患是一种罕见的以海马体脱髓鞘和病变为特逆的疾患,常见于酒精中毒症状。据统计期,来自印度科泽科德医学院皮肤科及神经科的 James 等研究者报道了一例 Marchiafa-Bignami 患,发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁男性症状,20 年前开始有中度酗酒史,据统计一个年末表现出据统计遗忘及分派失调,人格偏离,四足动物失调。
图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)说明了海马体轻度水肿,整个海马体高信号,结构存留
确诊:Marchiafa-Bignami 患
Marchiafa-Bignami 患以海马体的中间层累及兼有,背层和腹层相对存留,表现出「三明治逆」。 其他累及的白质有前连合、后连合、皮质脊髓束、大脑半球白质及小脑中脚。
诊断表现
认知障碍,四足动物异常,癫痫发作及昏迷。
主要特点
1. 酒精中毒症状颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 说明了海马体高信号;
2. 磁共振微波是重要的专门设计确诊技术,可说明了 NAA/Cr 下式在疾患发作后的前 4 个年末下滑,随后浮现乳酸峰、脂质峰,这些断定与诊断症状的恢复不符。
鉴别确诊
海马体胶质瘤:标记震荡避免海马体发炎。
脱髓鞘:患灶举例来说离散,垂直分布,呈 Dawson 指头逆。
腹腔患变:患变举例来说较为离散。
Wernicke 脑患:举例来说累及下丘脑、丘脑和中脑导水管周围灰质。
用药
尚无具体可证的用药,举例来说肠外赋予苯甲酸。
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